| 3-甲基戊烯二酸 | |
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| IUPAC名 (2E)-3-Methylpent-2-enedioic acid | |
| 别名 | (E)-3-Methylglutaconic acid; 3-Methyl-2-pentenedioic acid |
| 识别 | |
| CAS号 | 5746-90-7 
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| PubChem | 99884 |
| ChemSpider | 1267861 |
| SMILES |
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| InChI |
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| InChIKey | WKRBKYFIJPGYQC-DUXPYHPUBK |
| ChEBI | 37245 |
| MeSH | 3-methylglutaconic+acid |
| 性质 | |
| 化学式 | C6H8O4 |
| 摩尔质量 | 144.13 g·mol−1 |
| 若非注明，所有数据均出自标准状态（25 ℃，100 kPa）下。 | |
3-甲基戊烯二酸（英語：3-Methylglutaconic acid，缩写：3-MGA），是一种有机化合物，结构简式HOOCCH=C(CH3)CH2COOH，属于不饱和二羧酸[1]。
如果人体亮氨酸在线粒体分解代谢途径中3-甲基戊烯二酰辅酶A水解酶活性缺乏，会引起尿液中3-甲基戊烯二酸和3-甲基戊二酸（3-MG）增高，产生名为3-甲基戊烯二酸尿症（3-MGA-uria）的遗传性疾病症状[2][1]。正常尿液中3-MGA含量低于20 mmol/mol 肌酐，而患有该疾病患者则可高达 1000 mmol/mol 肌酐[3]。
参考文献
- ^ 1.0 1.1 Walsh R.; Conway H.; Roche, G.; Mayne, P. D. What is the origin of 3-methylglutaconic acid?. Journal of Inherited Metabolic Disease. 1999, 22 (3): 251–255(5). PMID 10384380. S2CID 1133031. doi:10.1023/A:1005573819137.
- ^ 张开慧，吕欣. 3-甲基戊烯二酸尿症研究进展. 中国优生与遗传杂志. 2015, 23 (7): 4-6. doi:10.13404/j.cnki.cjbhh.2015.07.002.
- ^ CM Moore, RH Heller, GH Thomas. Developmental abnormalities associated with a ring chromosome 6. Journal of medical genetics. 1973, 10 (3): 299–303. PMC 1013038
. doi:10.1136/jmg.10.3.299.
